Biographie

Jérôme Lejeune 1927-1994

Jean de Grouchy
Directeur de Recherche honoraire au CNRS

Le Professeur Jérôme Lejeune est décédé, à 67 ans, emporté par un cancer. Un mal à l'étude duquel il avait consacré une partie de son activité de recherche.
Jérôme Lejeune était un enfant des environs de Paris. Nous avons fait connaissance dans une caserne parisienne, en route pour notre service militaire en Allemagne. Lui venait d'entrer «en génétique» dans l'équipe du Professeur Raymond Turpin et moi-même dans celle du Professeur Maurice Lamy. Malgré cette rivalité au sommet, nous sommes demeurés, jusqu'à sa fin, les meilleurs amis du monde.
Très tôt, Jérôme Lejeune fut fasciné par l'énigme que posait le mongolisme. Toutes les hypothèses avaient été émises pour expliquer l'étiologie de cette «condition» : hérédité récessive, hérédité dominante, anomalie chromosomique. Jérôme Lejeune pensait qu'il pouvait s'agir d'une anomalie semblable à la duplication Bar décrite chez la drosophile. Il rencontra dans le service le Docteur Marthe Gautier qui lui apprit les techniques de culture de fibroblastes qu'elle venait d'acquérir aux États-Unis. Cette collaboration, ainsi que la mise au point des « premières » techniques de cytogénétique, aboutit en 1959 à la publication dans les Comptes Rendus de l'Académie des Sciences d'une note décrivant la présence chez les enfants mongoliens d'un petit chromosome acrocentrique surnuméraire. Cette découverte, de ce qui devint plus tard la trisomie 21, revêt une importance considérable puisqu'elle ouvrait la voie à une science nouvelle, la cytogénétique, humaine d'abord, animale ensuite. Son développement, exponentiel en de multiples directions, devait permettre de connaître les secrets du matériel héréditaire.
Les découvertes de Jérôme Lejeune en cytogénétique s'enchaînèrent rapidement : la description de la maladie du cri-du-chat, par délétion de 5p ; la première translocation entre grands acrocentriques; de nombreuses aneusomies partielles; la théorie des anneaux... Il proposa le concept de type et contretype, selon lequel deux syndromes dus, l'un à une monosomie, et l'autre à une trisomie, pour le même segment chromosomique, s'opposent par leurs signes cliniques, par exemple brachy- versus dolichomésophalangie.
Autre contribution, la gémellité monozygote hétérocaryote, caractérisée par l'existence de jumeaux « identiques» par leurs groupes sanguins et leur tolérance immunologique à la greffe de peau réciproque, mais qui diffèrent par une seule paire de chromosomes. La première observation de Jérôme Lejeune concernait des jumeaux, l'un mâle, 46, XY et l'autre atteint d'un syndrome de Turner, 45, X. Ils résultaient, selon lui, de deux accidents survenus simultanément, à savoir la formation de jumeaux monozygotes et la formation d'une mosaïque 46, XY/45, X par perte de l'Y chez l'un des jumeaux. D'autres observations ont été publiées par Jérôme Lejeune, en particulier un couple monozygote trisomique 21/normal.
Et surtout ! Jérôme Lejeune a eu recours à cette forme de gémellité pour expliquer la survenue, au cours de l'évolution des espèces, d'un couple ancestral mâle/femelle dont les individus étaient porteurs d'un même remaniement, la translocation du chromosome 2, réduisant le nombre chromosomique de N=48 chez les Pongidés à N=46 chez l'homme. Ce couple pouvait n'être autre qu'Adam et Ève.

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